martes, 14 de septiembre de 2010

GOYA HUBIERA SUFRIDO DEL SINDROME VOGT-KOYANAGI-HARADA?...

El famoso pintor español Francisco Goya, sufrió de una curiosa enfermedad hasta entonces desconocida, que afectó su visión, su audición y su equilibrio. Después de "superada" su enfermedad, su personalidad cambió y también la naturaleza de su pintura. ¿Podría él haber sufrido del ahora conocido Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?
Imagen: desprendimientos de retina exudativos por el sindrome

DEFINICION
El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara entidad caracterizada por una reacción inflamación bilateral de la úvea, del pigmento retinal y de las meninges, acompañada en grado variable de compromiso del encéfalo (encefalitis), de los pares craneanos (generalmente II y VIII) y alteraciones de la piel y pelo tales como vitiligo, poliosis (encanecimiento de las cejas), alopecia y canicie.

HISTORIA
Por el año 940 A.C. un médico árabe describió una enfermedad caracterizada por inflamación ocular y poliosis.

En el año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi, describieron una condición caracterizada por iridociclitis bilateral, uveitis y meningoencefalitis asociada a vitiligo, alopecía, poliosis y sordera. En 1926, por otra parte, Harada describió una enfermedad que consistía en uveitis posterior y bilateral severa con desprendimiento retiniano, compromiso variable del SNC y los signos dermatológicos antes mencionados. Desde 1951, la literatura médica, ha convenido en nombrar a esta enfermedad como Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH).

EPIDEMIOLOGIA
La incidencia y prevalencia no son bien conocidas. Son especialmente susceptibles los orientales, negros y caucásicos de piel oscura. En Japón, se estima que la prevalencia es de 15 por millón de habitantes con una incidencia de 6,5 casos por millón, habiendo más o menos 800 casos por año, correspondiendo al 8% de las uveitis en ese país .

El VKH ocurre principalmente en la tercera y cuarta década de la vida, con una incidencia levemente mayor en mujeres. Es extremadamente raro en la niñez. Se han descrito casos en gemelos univitelinos y casos simultáneos en una misma ciudad, datos que pudiesen sugerir cierta susceptibilidad genética o una posible etiología viral.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El VKH puede ser dividido en 3 estadios:
Estadio I: Prodrómico: Previo a la aparición de las manifestaciones oculares típicas de la enfermedad. Hay cefalea, febrícula y un cuadro ocular caracterizado por dolor orbital profundo, epífora y fotofobia. Puede aparecer vitiligo. La duración de este período es variable.

Estadio II: (uveal y neurológico): Oftálmico: Se caracteriza por uveitis bilateral que puede afectar primero un ojo, con aparición súbita de visión borrosa, fotofobia, disacusia y meningismo. Hay precipitados queratíticos corneales, pequeños nódulos en el borde pupilar (llamados nódulos de Koeppe) y edema de papila con desprendimiento no hemorrágico de retina y todos estos signos son manifestaciones de una reacción granulomatosa en la uvea ocular (Panuveal). Este estadio puede durar semanas o meses. El compromiso neurológico puede aparecer antes, durante o después del compromiso ocular y tener una localización y severidad variables. Se manifiesta por una meningoencefalitis con cefalea, signos meníngeos, compromiso cuanti y cualitativo de conciencia; afectación de pares craneales principalmente II y VIII, pudiendo también comprometer el III, IV, V, VI y VII. También puede haber compromiso parenquimatoso como afectación de vías largas, alteraciones cerebelosas y espinales tales como paraparesia, enuresis, encopresis y vejiga neurogénica, entre otras.

El compromiso del VIII nervio da hipoacusia de tipo neurosensorial, a veces bilateral y que ocasionalmente se acompaña de tinitus. El componente vestibular da vértigos, nistagmus horizontal, alteración del reflejo óculo-vestibular y alteración en los movimientos oculares del seguimiento lento.

Hay además algunos trastornos endocrinológicos dados por inflamación hipotalámica tales como amenorrea, disfunción hipofisiaria, diabetes insípida, hiperglicemia, hipocolesterolemia, etc.

A veces es posible confundir la sintomatología con hipertensión intracraneana dado que puede dar cefalea y vómitos. Sin embargo, la presión intracraneana generalmente es normal y sólo en un pequeño porcentaje se encuentra sutilmente elevada.

Dentro de los hallazgos dermatológicos se destacan: canicie, poliosis, alopecía y vitiligo, todos los cuales pueden aparecer antes, durante o después del compromiso ocular. El vitiligo en algunas ocasiones se puede presentar siguiendo una distribución neural (¿fenómeno neurogénico?) y a veces en esa zona parestesias y disestesias. El vitiligo afecta frecuentemente cara,cuello, tronco y párpados (esta última localización se puede acompañar de despigmentación del iris ipsilateral).

Las manifestaciones dermatológicas pueden desaparecer y reaparecer después en el mismo lugar o en una nueva localización.

Estadio III: Convalescencia: este período puede durar semanas, meses o continuar crónicamente como uveitis, disacusia (a altas frecuencias), poliosis, vitiligo y alopecía. El examen ocular puede revelar despigmentación del perilimbo y fondo .
Se describen tres tipos del VKH:
Tipo I: Hay compromiso ocular sin compromiso de oído o piel que permite sospechar el VKH.
Tipo II: Hallazgos oculares y al menos una manifestación en piel u oídos.
Tipo III: Signos oculares con 2 o más de los otros sistemas.

Más del 70% de los casos del tipo I y II, tienen una duración de la enfermedad de menos de un año, 2/3 de los casos de tipo III tienen enfermedad activa por más de un año. No hay relación entre la severidad del compromiso visual y la severidad de la enfermedad general. Los de tipo III tienen curiosamente mejor agudeza visual final que aquellos del tipo I y II .

DIAGNOSTICO
Se debe plantear frente a compromiso de los sistemas antes mencionados, sin embargo, son los oftalmólogos quienes más lo sospechan por ser los síntomas oculares los más frecuentes y dramáticos.

Lamentablemente no hay test específicos para confirmar el diagnóstico.

EXAMENES DE LABORATORIO
1.- LCR
- Proteinorraquia e inmunoelectroforesis de proteínas
- Pleocitosis
- Estimación cuantitativa de inmunoglobulinas
- Fijación del complemento contra antígenos virales
- Células

2.- Plasma
- Fijación del compromiso contra antígenos virales
- Hemaglutinación contra antígenos virales

3.- Test Electrofisiológicos
- Electroencefalograma
- Potenciales evocados visuales
- Electróculograma

4.- Examen Oftalmológico
- Visión de colores
- Campo visual
- Angiografía retinal con fluorescencia

5.- Examen del VIII par
- Audiometría
- Pruebas calóricas vestibulares

En el estudio del LCR se encuentra en un 85% de los casos pleocitosis entre 4 y 700 cél/ml, de predominio linfocitario con el resto del análisis citoquímico normal y con cultivos (-). Ocasionalmente, hay un sutil aumento de las proteínas de hasta 70 mg/dl y no mayor a 200 mg/dl .

Experimentalmente, se han identificado macrófagos anti-melanina en el LCR de pacientes de VKH, lo cual se relaciona con su posible patogenia.

Las meningitis asépticas en este cuadro pueden ser recurrentes.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Es muy amplio tanto desde el punto de vista neurológico como oftalmológico :

1.- Síndromes de aumento de la presión intracraneana
- Tumor cebral
- Pseudotumor cerebral

2.- Afectación ocular y signos neurológicos fluctuantes
- Esclerosis múltiple
- Sarcoidosis
- Enfermedad de Behcet
- Síndrome de Cogan
 Meningitis

3.- Uveitis granulomatosa bilateral + cambios en la piel y pelo + sordera + compromiso neurológico
- Oftalmitis simpática

4.- Desprendimiento exudativo de retina
- Corioretinitis
- Cisticercosis
- Nocardiosis
- Toxoplasmosis
- Oftalmitis por herpes zoster
- Otras

ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Aún no conocida. Se ha postulado frecuentemente una etiología autoinmune (contra melanocitos de piel, aparato visual y aparato cocleovestibular derivados de la cresta neural) con cierta predisposición genética.

También se ha pensado en una etiología viral dado el período prodrómico de la enfermedad y una incidencia mayor en otoño y primavera, además del reporte de casos simultáneos en la misma ciudad. Sin embargo, no se ha podido aislar virus alguno en LCR ni en tejido subretiniano.

Hammer (1974) señaló la presencia de anticuerpos circulantes y linfocitos sensibilizados contra la melanina en sangre periférica y en LCR .

TRATAMIENTO
Se enfatiza la buena respuesta con terapia corticoidal en altas dosis. En otros casos se ha usado inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil y en casos seleccionados inmunoglobulinas o combinación de todas estas terapias .
La administración temprana de corticoides puede prevenir la progresión de la enfermedad, acortar su duración y disminuir otros compromisos sistémicos .
En general, habría buena respuesta por tiempo variable, pudiendo reaparecer y remitir muchas veces en la vida.

PRONOSTICO
Es relativamente benigno. Si bien más de la mitad de los pacientes quedan con visión casi normal, puede dejar secuelas oculares tales como atrofia coroídea, glaucoma, cataratas, atrofia óptica, opacidad corneal y escleritis entre otras, en un 35% de los pacientes no tratados. Se dice que en la era esteroidal es difícil encontrar ceguera total, sin embargo, tiempo atrás, ésta constituía una dramática secuela.

Dentro de las secuelas neurológicas puede existir paresia de músculos extraoculares, defectos de vías largas, cambios persistentes de la personalidad, psicosis, deterioro y afasia

REFLEXION
Goya efectivamente pudo haber sufrido un VKH y cuentan sus biografistas que hubo un cambio en la personalidad del pintor tras la enfermedad (¿secuela post encefalítica?) y en su forma de pintar (¿Defecto visual y alteración del color?). Ese período en la vida artística de Goya se conoce como el tiempo de las pinturas negras. En todo caso, todos concuerdan en que sus más grandes pinturas fueron realizadas en ese período (después de 1793)

REFERENCIAS
1. Adams R.D., Victor M., Ropper A.H. Principles of Neurology. Edit. Wonsiewilz M., Naurozov M. Ed. McGraw-Hill. Co. New York. Sixth Ed. pp: 748, 1997.
2. Duanes's Clinical Ophtalmology. Edit. Tasman W. M.D. Ed. Lippincott - Raven. Washington. New York. 1995.
3. Fishman R. Cerebrospinal fluid in diseases of the nervous system. Edit. Mills L.E. Ed. W.B. Saunders Co. Philadelphia. Pennsylvania 19106. Second Edition. pp. 291, 1992.
4. Foster D.J., Rao N.A., Hill R.A., Nguyen Q.H., Baerveldt G. Incidence and management of glaucoma in Vogt- Koyanagi-Harada syndrome. Ophthalmology 100 (5): 613-618, 1993.
5. Jahara T., Sekitawi T. Neurological evaluation of Harada's Disease. Acta Otolaryngol Suppl. Stockh 519: 110-113, 1995.
6. Krashy J., Honzova S. The Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome in Children. Cesk-Oftalmol. 51 (3): 156-164, 1995.
7. Manor R.S. en Handbook of Clinical Neurology. Ed. Vinken P.J., Bruyn G.W. Edit. North Holland Publishing Co. Amsterdam 1978 pp. 513-544.
8. Moorthy R.S., Inomata H., Rao N.A. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome. Surv. Ophthalmol. 39 (4): 265-292, 1995.
9. Murakami S., Jnaba Y., Mochizuki M., Nakajima A., Urayama A. A nation wide survey on the occurrence of Vogt-Koyanagi-Harada disease in Japan. Jpn - J - Opththalmol. 38 (2): 208-213, 1994.
10. Rutzen A.R., Ortega-Larrolea G., Frambach D.A., Rao N.A. Macular edema in chronic Vogt- Koyanagi-Harada Syndrome. Retina 15 (6): 475-479, 1995.
11. Rutzen A.R., Ortega-Larrolea G., Schwab I.R., Rao N.A. Simultaneus onset of Vogt- Koyanagi-Harada syndrome in monozigotic twins". Am-J-Ophthalmol. 119 (2): 239-240, 1995.
12. Vargas L.M. The black painting and the Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. J-Fla-Med- Assoc. 82 (8): 533-534, 1995.
13. Wendell R., Helveston M.D. and Gilmore R. Treatment of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with intravenous inmunoglobulin. Neurology 46: 584-585, 1996.

Fuente: http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/1997/pub_07_97.html

21 comentarios:

  1. Mi madre sufre de esta enfermedad espantosa. Practicamente perdio su vision y ahora se desorienta dentro de su casa. En argentina no hay lugares donde sepan tratar esta enfermedad y casi ningun profesional la conoce.Si lguien sabe de algun lugar donde traten esta enfermedad lo vamos a estar muy agradecidos

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  2. ENVIAME UN MAIL Y CUENTAME DE QUE LUGAR DE ARGENTINA ERES, TE PUEDO RECOMENDAR ALGUNOS PROFESIONALES SI LO DESEAS.

    GRACIAS POR TU VISITA!!!

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  3. Yo tengo Síndrome de Harada, hace 2 años que me trato con el Dr. Couto

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  4. JULIA GRACIAS POR EL DATO, YO TE LO AMPLIO:
    EL DR CRISTOBAL COUTO ATIENDE EN EL CENTRO PRIVADO DE OJOS Av. Rivadavia 1902, Capital Federal // Telef: 0810 345 6567
    Informes y turno de 10 a 20 hs. de lunes a viernes // info@privadodeojos.com

    GRACIAS POR VISITAR EL BLOG!!!!

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  5. Hola, mi nombre es Marisel, soy chilena, hace un mes presenté desprendimiento seroso de retina ojo derecho, ningún otro síntoma, ni dolor, nada de fiebre, ni malestar a los oídos. Me hicieron una serie de exámenes, todos resultaron completamente normales y finalmente la conclusión es actividad autoinmune, "posiblemente" Harada, descartaron el Síndrome Vogt Koyanagi, sólo Harada.
    En estos momentos estoy con corticoides, mi visión a mejorado bastante, la dosis la van bajando. Pero mi pregunta es cómo puedo saber si padezco la enfermedad de Harada,saber si esto puede volver. Qué otro examen me debiera realizar para saber a qué me enfrento.
    Muchas gracias.

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  6. MARISEL: YO NO PODRIA DARTE UNA RESPUESTA SOBRE ESTO, PERO SI, EL DOCTOR LUCIANO BERRETTA QUIEN COLABORA CON EL BLOG, ACA TE DEJO EL LINK PARA QUE LE ENVIES LA CONSULTA: http://www.retinayvitreo.com.ar/consultas.html
    Y CUALQUIER COSA ESTOY A TU DISPOSICION. TAMBIEN ME ESCRIBES CUANDO QUIERAS A alepa93@yahoo.com.ar
    GRACIAS POR TU VISITA!!!

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  7. Hace unos dias me diagnosticaron la enfermedad de VKH,afortunadamente, en primera etapa, comenzé mi tratamiento con prednisona, pero si tienes algunas dudas, te puedo recomendar algunos oftalmologos que son especialistas en este enfermedad y hoy en día siguen realizando estudios de los cuales estoy participando, ya que es una patologia muy poco frecuente y no todos los oftalmologos son capaces de diagnosticarla ya que simplemente no la conocen... mi hermana melliza padecio esta enfermedad hace algunos años, y por eso cuando empezé con los primeros síntomas, insistí en consultar con los doctores que a ella la trataron, luego de un largo y dificil tratamiento, recupero por completo la vision y hoy no tiene secuela alguna de esta enfermedad
    consuelovidal87@gmail.com

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  8. CONSUELO YO TE AGRADEZCO ESTE MENSAJE, DE VERDAD ESTO AYUDA Y MUCHO!!!!

    GRACIAS POR COMUNICARTE, BESITOSSS
    Y TE ESTARE ESCRIBIENDO UN MAIL!!!

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  9. hola tngo 22 años soy peruana y a los 21 años me diagnosticaron esta enfermedad que por desgracia me dio con bastante fuerza, la verdad aca casi nadie conoce que es VKH y por eso lamentablemente no me trate a tiempo, se me desprendieron ambas retinas, actualmente tengo vitiligo en las manos y demasiadas canas asi como tambien alopecia el poco cabello que tengo ahora es blanco, pero en poco tiempo espero poder comprarme una peluca, les comento que yo viaje hasta boston ahi hay un centro especializado en VKH se llama mersi con el doctor foster ya que en peru me dieron al principio prednisona con azatipoprina lo k me genero una hepatoxicidad asi k me cambiaron a ciclosporina y azatioprina con eso me va muy bien he recuperado la vista y ahora en febrero me operaran de unas cataratas que me dejo la enfermedad espero que ustedes tengan mejor suerte que yo y la detecten a tiempo

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  10. GRACIAS POR TU COMENTARIO Y ESTO ES UN DATO MAS PARA TENER EN CUENTA, Y SOBRETODO LO QUE DICES, LA IMPORTANCIA DE LA DETECCION PRECOZ!!!

    UN SALUDO!!

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  11. si eso es lo importante una deteccion a tiempo pero lamentablemente muy pocas personas y profesionales saben sobre este tema lo asocian solo a problemas de estres que pasan con "gotitas" como me dijeron a mi y cuando se dieron cuenta era demasiado tarde, ademas hay que tener mucho cuidado con los ojos antes que me de el vkh me opere de miopia me hice una excimer laser cn un mal oftalmologo que dejo una secuela mala en mi ojo derecho por no hacerme los analisis necesarios pa detectar un posible VKH, por favor para los que lamentablemente les sucedio esto comuniquen a suas amigos, familiares, conocidos,etc de que se trata y asi todos podamos informarnos... cuidense y fuerza nomas

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  12. TAL CUAL LO CUENTAS!,ES IMPORTANTE LA DIFUSION DE ESTA Y CUALQUIER ENFERMEDAD. Y TAMBIEN ES NECESARIO MUCHAS VECES HACER MAS DE UNA CONSULTA Y CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO Y EL TRATAMIENTO A SEGUIR!

    CLARO QUE SI, MUCHA FUERZA Y A SEGUIR ADELANTE!!!

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  13. En Chile recomiendo al oftalmologo Juan Stoppel y el inmunologo Miguel Cuchacovich. MIguel atiende a mas de 45 pacientes con VKH, entre ellos yo. El numero de su consulta es 2048821. El Dr. Stoppel atiende en la fundacion Los Andes. Ambos en Santiago de Chile.

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  14. DIEGO GRACIAS POR TU APORTE!!!! ES IMPORTANTE LA OPINION DE UDS.

    GRACIAS!!!

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  15. Hola mi nombre es Mabel tengo 38 años,soy de Temperley Buenos Aires. Hace 8 años que tengo VKH en ambos ojos y me hice tratar en el Hospital SANTA LUCIA - Capital Federal- ARGENTINA. Con el Doctor BUDMMAN GUSTAVO, EXCELENTE profecional.Su consultorio es en Talcahuano 1133 -1ºD Ciudad de Buenos Aires teléfono: (011) 4812-4494, vía e-mail: info@uveitis.com.ar.
    Hace 5 años que la enfermedad esta pasiva.El tratamiento consistio en corticoides y despues de una recaida en una droga que se llama Leukeran.Si tienen la posibilidad de contactar con este profesional seria maravilloso.A mi me salvo la vida sino hoy por hoy seria una discapacitada. Sigo con mi vida, soy diseñadora grafica y despues de ese episodio tubes 2 nenas hermosas.

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  16. MABEL QUE BUEN DATO!!!! GRACIAS, ESTOY SEGURA QUE SERVIRA DE AYUDA!!!!

    UN SALUDO Y GRACIAS!!!

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  17. hola, mi nombre es Estefanía, tengo 20 años y hace 7 meses me detectaron vkh,quisiera pedir su opinión respecto de mi tratamiento el cual ha consistido básicamente en gotas pred forte y prednisona oral de 30mg diarios, con lo cual estaba super bien, y el desprendimiento de retina desapareció, lo malo es que mi dr. me baja las dosis cada 3 semanas y vuelvo a sentir perdida de visión e inflamación, luego de varias bajadas me mantuve con 10 o 5 mg diarios, pero cuando suspendí el tratamiento por 15 días volvió la inflamación y hay células, el dr. sólo me recetó ahora azacortid 12mg diarios y mis ojos siguen rojos... nose que hacer?

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  18. HOLA ESTEFANIA!
    EN CUANTO A TU CONSULTA, DEBO DECIRTE QUE NO SOY OFTALMOLOGA Y NO PODRIA INDICARTE NINGUN TIPO DE TRATAMIENTO.
    SOLO DECIRTE QUE SI TIENES DUDAS CONSULTES CON OTRO PROFESIONAL Y EL OBSERVANDO TUS OJOS, PODRA DECIRTE SI REALMENTE LA MEDICACION ES LA INDICADA.

    UN BESO GRANDE!

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  19. Estefanía: algún doctor que me recomienden en santiago?

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  20. Estefanía: quien me aconseja un buen doctor en santiago... se lo agradecería
    Saludos

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  21. HOLA ESTAFANIA... YO SOLO TE PUEDO SUGERIR ESTE LUGAR, QUE OTRAS PERSONAS HAN TENIDO UNA BUENA EXPERIENCIA...
    http://www.iopa.cl/index.php

    POR AHI APARECE OTRO COMENTARIO DE ALGUIEN QUE HA TENIDO ALGUNA EXPERIENCIA Y TE PUEDE DAR ALGUN DATO MAS...

    UN SALUDO!!!

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