UNA INFORMACION SOBRE LA EFUSION UVEAL
Imagen: fondo de ojo con sindrome de efusion uveal
El Síndrome de Efusión Uveal se describe en ojos nanoftálmicos. Estos ojos, también llamados microftalmía pura, tienen un tamaño menor pero no estan acompañados por defectos del desarrollo locales o sistémicos.
También puede presentarse en ojos de tamaño normal.
Hallazgos eclerales
Las fibras de colágeno se disponen en forma paralela y su tamaño es muy similar. La disposición de la matriz entre las células es escasa en escleras normales.
En los ojos nanoftálmicos, la disposición es irregular y el tamaño es variable. Además hay marcados depósitos de matriz entre las fibras. En histoquímica se ve con tinción de Alcian blue la presencia de un tipo de proteoglicanos, los glicosaminoglicanos, entre las fibras de colágeno. La mayor parte de este material es dermatán sulfato y hay poco de condroitin sulfato. Este sería un defecto de síntesis y degradación por parte de los fibroblastos esclerales y podría representar una forma de mucopolisacaridosis ocular. (Forrester 1990)
En ojos que no son nanoftálmicos los hallazgos son similares pero no tan marcados.
Mecanismo
El fluído se acumula dentro el ojo por dos mecanismos:
1.Al estar alterada la esclera, impide el pasaje de fluído trans- escleral. Este sería el mecanismo principal.
2.Al estar engrosada la esclera, se comprimen las vorticosas y se congestiona la circulación coroidea. Esto se demuestra con los hallazgos en la ICG que muestra que alteración circulatoria coroidea: hiperpermeabilidad con acumulación de líquido en el estroma coroideo.
Estos mecanismos llevan a que se acumule líquido en el espacio supracoroideo; hasta ese momento el cuadro es asintomático. Luego el epitelio pigmentario se descompensa por acumulación de líquido e impide el drenaje de líquido desde la retina hacia la coroides y se acumula fluído subrretinal.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes con Síndrome de Efusión Uveal consultan por pérdida gradual del campo visual superior como consecuencia del desprendimiento de retina exudativo.
Los ojos nanoftálmicos suelen tener hipermetropía elevada, la córnea pequeña, la cámara anterior estrecha y el cristalino de tamaño normal, pudiendo por estas características generar glaucoma. Los vasos epiesclerales suelen encontrarse dilatados y si se efectúa una gonioscopía puede verse el canal de Schlemm lleno de sangre. En este síndrome no hay inflamación intraocular alguna o pueden observarse escasas células en el vítreo.
En el fondo de ojo hay un desprendimiento ciliocoroideo anular asociado a un desprendimiento de retina exudativo de magnitud variable y papiledema. Debido a este desprendimiento ciliocoroideo, la ora serrata normalmente es visible sin necesidad de realizar depresión escleral.
Si el desprendimiento de retina persiste por mucho tiempo puede apreciarse una alteración difusa del epitelio pigmentario en la forma de spots hiperpigmentados denominados “manchas de leopardo o leopard spots” y a veces pueden verse parches grises subrretinales que pueden corresponder a exudados o a metaplasia del epitelio pigentario. Las proteínas del líquido subrretinal estan aumentada 2 a 3 veces comparadas con las del plasma y en el líquido cefalorraquídeo, en el 50% de los casos las proteínas están elevadas.
La enfermedad evoluciona con exacerbaciones y remisiones y característicamente no responde al tratamiento con corticoides, inmunsupresores, o con cirugía para desprendimiento de retina regmatógenico.
Estudios complementarios
Ecometría: el largo axil varía entre 15 a 22 mm y los defectos refractivos entre +20 y –1,5.
RFG: dilatación de venas retinales y aleración del epitelio pigmentario en forma granular (leopard spots)
ICG: hiperfluorescencia granular difusa que aumenta y persiste en los tiempos tardíos.
RNM: engrosamiento escleral y acumulación de líquido subrretinal.
Diagnósticos diferenciales
Coroideopatía central serosa
Vogt Koyanagi Harada
Tumores de coroides: melanoma, metástasis, leucemia y linfoma
Hiperplasia linfoide
Escleritis posterior
Desprendimiento de reina regmatógeno
Procedimientos quirúrgicos
1.Resección escleral alrededor de las venas vorticosas para descomprimirlas. Era un procedimiento difícil porque generaba mucho sangrado. (Blockhurst)
2.Esclerotomía con eclerostomía debajo del flap. (Uyama, Osaka ) A nivel del ecuador se hacen esclerotomías parciales de 5×4 mm en dos o cuatro cuadrantes de 2/3 del espesor y lego se saca una tapa de 3×4 mm dejando la coroides expuesta. Luego se suturan los bordes sin ajustar mucho. Pueden haber recurrencias tardías, deberá repetirse la cirugía. Escasas complicaciones quirúrgicas.
3.Esclerotomías por pars plana. Incisiones a 4 mm del limbo, de 8 mm de largo con descargas de 2 mm y sin suturar. Resultados exitosos en 4 casos. (Kolli, 1999)
4.Ventanas esclerales y mitomicina. (Akduman 1997)
5.Resecciones esclerales combinada con vitrectomía en desprendimientos de retina totales. (Schneiderman 1997.) Drenaje interno del líquido e intercambio fluído aire.
6.Esclerectomías parciales en 4 cuadrantes (Gass). Se realizan cuatro esclerectomías rectangulares de 7 x 5 mm de 2/3 de espesor, centradas 1 a 2 mm por delante del ecuador y con el eje largo orientado circunferencialmente. Una esclerostomía de 2 mm se realizó en el centro de cada esclerectomía sin perforar la coroides, agrandándose luego con un punch de 1 mm.
Fuente. http://emiliododds.com/
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