Para tener en cuenta

La información es proporcionada solo con fines informativos y no debe ser usada con fines de diagnóstico o tratamiento. Además no debe sustituirse para diagnóstico y tratamiento profesional. No soy oftalmologa, solo presento noticias e informes que no suplantan la información del medico profesional.

martes, 21 de mayo de 2013

HABLANDO DE RETINOSIS PIGMENTARIA...

CLASIFICACION DE LA RETINOSIS PIGMENTARIA:

1-Forma tipica de retinosis pigmentaria:
-Afectacion ocular bilateral de: ceguera nocturna, reduccion del campo visual, pigmentacion pe-
riferica del fondo de ojo con aspecto de espiculas oseas.
2-Formas atipicas de retinosis pigmentarias: son muy raras y aparecen en una edad mas avanzada.
La presencia de pigmentos es variable,desde considerable hasta nula, y puede adoptar distintas for-
mas formas, desde la tipica de espiculas oseas hasta mosaico.Su distribucion topografica tambien es
irregular, tanto en su localizacion como en su extension.
3-Retinosis pigmentaria senil: la enfermedad se presenta entre los 40 a 65 años. La reduccion del cam-
po visual puede ser mas temprana e incapacitante que la ceguera nocturna. Hay casos de progresion
lenta y benigna, pero en general puede desarrollarse en 2-3 años.
Aveces en el fondo de ojo se observan degeneraciones seniles como atrofia coriorretiniana senil o vaso-
esclerosis. El diagnostico se basa en el electrorretinograma.
4-Retinosis pigmentaria sin pigmento: el cuadro clinico es similar a la retinosis pigmentaria tipica, con la
unica diferencia que en el fondo del ojo no hay cambios pigmentarios, pero en estado tardio pueden pre-
sentarse depositos insignificantes de pigmentos. Los vasos retinianos estan atenuados, y el disco forma
grados variables de atrofia cerea caracteristica.
El diagnostico se establece en base a la perdida de la vision escotopica de la curva de adaptacion y abo-
licion de la onda 1 del ERG esta tambien abolida, en base a lo cual se establece el diagnostico.
Se transmite de forma autosomica dominante o recesiva.
5-Retinosis pigmentaria inversa:
Central: el pigmento aparece alrededor de la macula,frecuentemente asociada a esclerosis coroidea.
Se transmite de forma autosomica recesiva, el ERG rara veces esta totalmente abolido puede sub-
normal o normal, pero cuando la retinosis central se combina con la periferica, el ERG queda extin-
guido. La vision central esta mucho mas afectada, y puede aparecer como un escotoma central aislado.
La adaptacion a la oscuridad esta menos afectada, mientras que la vision de colores esta muy alterada
y presentar un trastorno a la percepcion de la zona azul-verde del espectro.
Pericentral: se trata de un cuadro intermedio entre la rtinosis central y la periferica(forma tipica).
El paciente presenta buena vision central.Se observa un escotoma pericentral en el ERG aparece
normal o ligeramente reducido.Se hereda de forma autosomica recesiva.
6-Retinosis pigmentaria sectorial: tiene dos variedades:
1-Forma verdadera. Estacionaria y simetrica
2-Forma de progresion lenta. En un estadio inicial la distribucion del pigmento puede ser asimetrica hasta
evolucionar hacia una distrofia completa, se dan casos de enfermedad generalizada en distitos miembros de una misma familia.Suele ser bilateral y los casos unilaterales son raros, implica el sector nasal inferior, y con
el paso del tiempo afecta la mitad del ojo. En el area afectada la agregacion de pigmento se extiende desde
el disco a la periferia, y los vasos que irrigan la zona son muy estrechos.
El defecto del campo visual se corresponde con el sector retiniano afectado(escotomas en los cuadrantes
supero-temporales o hemianopsia superior bilateral.
La curva de adaptacion a la oscuridad sufre un pequeño cambio, el ERG muestra reduccion de la onda 1,
pero nunca obliteracion.
El proceso hereditario autosomico, dominante a menudo se relaciona a sordera o con una forma incompleta
del sindrome de Laurence-Moon-Biedl, y tambien se han descrito casos autosomicos recesivos y ligados
al sexo.
7-Retinosis pigmentaria unilateral: presencia de sintomas caracteristicos de la retinosis tipica solo en el
ojo afectado,exclusion de un origen inflamatario del proceso,ausencia de sintomas en el otro ojo de dis-
trofia tapetorretiniana, con ERG normal, por lo menos por un periodo de 5 años.
Se ha asociado a sordera unilateral, atrofia giratta, y glaucoma unilateral.

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