Las cataratas congénitas son aquellas opacidades del cristalino que se presentan en los tres primeros meses de vida.
Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas las cegueras ocasionadas en los niños.
Cerca de una tercera parte de las cataratas congénitas son de origen hereditario.
CAUSAS
Causadas por infecciones intrauterinas
• Rubéola.
Un 15% de las mujeres en edad fértil son susceptibles de padecer la infección por el virus. La infección natural confiere inmunidad permanente. La infección fetal es probable que se de cómo exultado de la viremia de la madre con siembra del virus en la placenta. El riesgo fetal guarda relación con el momento de a gestación: 50% durante las primeras 8 semanas, 33% entre la 9ª y la 12ª semana y 10% entre la 13ª y la 24ªsemana de gestación. Los defectos oculares se presentan en el 30 al 60% de los niños afectados. La catarata es el resultado de la infección antes de la 9ª semana de gestación. Puede afectar a ambos ojos y en ocasiones se observa desde el nacimiento. Hay una opacidad central blanca, densa y una opacidad menor de la corteza circundante. Entre otras alteraciones oculares que se pueden presentar se encuentra el glaucoma.
La mejor prevención es la vacunación.
• Herpes simple.
• Citomegalovirus.
• Toxoplasmosis.
Causadas por desórdenes metabólicos
• Galactosemia.
o Se debe a un error innato del metabolismo de la galactosa. En presencia del azúcar de la leche se produce el depósito de una sustancia (galactitol) en el cristalino produciendo su opacificación. No suele manifestarse al nacer y se hace aparente en los primeros meses de la vida. Se presenta en los niños afectados por la enfermedad y son alimentados con productos lácteos que contiene lactosa (glucosa + galactosa). Además de la catarata se puede presentar retardo mental, inhibición del crecimiento y disfunción hepática. Con el diagnóstico temprano y la aplicación rápida de la terapia por la eliminación de la galactosa de la dieta se puede regresar la catarata y mejorar las otras señales de la enfermedad.
• Déficit de galactoquinasa.
o Su carencia conduce a la acumulación de galactosa, ocurriendo lo mismo que en la galactosemia. A excepción de la catarata tienen una salud normal. El tratamiento consiste en la eliminación de la galactosa de la dieta.
• Hipoglicemia neonatal
o Se da en el 20% de los recién nacidos, siendo más frecuente en los prematuros. Generalmente se presenta a los dos o tres años de vida y muchos niños no tienen incapacidad visual ninguna.
• Hipoparatiroidismo.
Asociada a otras anomalías oculares
• Microftalmia.
• Glaucoma congénito.
Por ingestión de medicamentos por parte de la madre
• Corticoides.
• Sulfonamidas.
Radiación
• Rayos X durante el primer trimestre del embarazo.
Mal nutrición materna
• Falta De vitamina A, B1, C, D.
• Falta de ácido fólico.
Asociados a síndromes
• Sin causa conocida
• Idiopáticas. Afecta a un tercio de los niños y no tienen ninguna otra enfermedad asociada. Muchos de estos casos son por mutaciones nuevas y la naturaleza familiar de la catarata se descubrirá en las siguientes generaciones.
Epidemiología
La epidemiología es el estudio de la distribución y las determinantes de la frecuencia de enfermedad en el hombre.
La presencia de catarata infantil se ha estimado entre 1 a 15/10000 niños. La incidencia de catarata congénita bilateral en los países industrializado es de 1 - 3/10000 nacimiento, siendo probablemente mayor en los países subdesarrollados, debido a diversos factores etiológicos como la rubéola.
La prevalencia de ceguera (agudeza visual con corrección menor a 0.05) por catarata infantil puede estar alrededor de 0.4/10000 niños en los países industrializados.
Globalmente se considera que unos 200.000 niños están ciegos por catarata.
Síntomas
En los adultos hay disminución de la agudeza visual, pero en los niños suele ser unilateral y asintomática, por lo que se da un retraso en el diagnóstico.
Las manifestaciones más importantes son:
• Leucocoria: es un reflejo blanco que puede ser visto por los padres o por el pediatra.
• Nistagmus: espasmo de los músculos motores del globo ocular produciendo movimientos involuntarios de éste en varios sentidos: horizontal, vertical, oscilatorio, rotatorio o mixto. Su presencia sugiere mala agudeza visual.
• Estrabismo: debido a la agudeza visual disminuida.
• Fotofobia (intolerancia anormal para la luz).
Diagnóstico
En la evaluación del niño con catarata hay que tener en consideración tres aspectos:
Examen oftalmológico
• Inspección
• Exploración de la agudeza visual: permitirá determinar el momento de la operación.
• Determinación de la refracción: en niños mayores de tres años.
• Dilatación del ojo y exploración con el oftalmoscopio.
• Etc. (estudio de la motilidad ocular, estudio del nistagmus, estudiar la existencia de otras enfermedades asociadas).
Estudio del paciente
• Valoración completa del niño que debe realizar su pediatra, prestando especial atención a la presencia de enfermedades asociadas y eventual retraso mental, frecuente en muchos de estos niños.
Estudio de los padres
• Búsqueda de la causa de la catarata
o Hereditarias: los padres y los hermanos deberían ser examinados.
o Infecciones intrauterinas maternas.
o Ingestión de fármacos durante el embarazo.
o Radiaciones durante el embarazo.
• Postura
o Motivación de los padres y su comprensión y buena voluntad para participar en el cuidado postoperatorio de su hijo que con frecuencia es complicado.
Pronóstico
El pronóstico de los ojos operados dependerá, en gran medida, del momento de la operación y de la rehabilitació n visual postoperatoria: tratamiento de la ambliopía (oscurecimiento de la visión por sensibilidad imperfecta de la retina).
Fuente: Dr. Alejandro Daniel Cisneros
Médico Oftalmólogo
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