COLOBOMA
DE NERVIO ÓPTICO VS MORNING GLORY
Imagen
funduscópica en un Coloboma de nervio óptico
El
Síndrome de Morning Glory es la forma displásica de coloboma de nervio óptico.
También se trata de una anomalía congénita y unilateral, de incidencia muy
escasa. Los signos con los que se caracteriza son los mismos que los del
Coloboma de nervio óptico, excepto:
·
Presencia
de restos de tejido glial
·
Disposición
radial de la vascularización retiniana
Os presentamos un caso típico de Síndrome en
Morning Glory para que veáis el diagnóstico diferencial y su forma de
presentación:
MORNING GLORY
Paciente
de 13 años que acude a nuestra consulta porque desvía el ojo izquierdo hacia
dentro y se encuencuentra ya diagnosticada de ambliopía en el OI. No está
realizando ningún tratamiento con oclusión. No presenta antecedentes personales
y tampoco se han encontrado hallazgos de interés en la historia familiar.
En la
exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual sin corrección en ojo
derecho (OD) de 0,4 y en ojo izquierdo (OI) de "cuenta dedos a 10cm".
Su refracción era –1,50 esfera en OD y –11,00 esfera -3,00 cilindro a 160º en
OI, mejorando su agudeza visual con dicha refracción hasta 1,0 en su OD y nada
en su OI, que tampoco mejoraba con agujero estenopeico. Su cicloplejía fué de
-1,25 esfera en OD y –11,00 esfera -3,00 cilindro a 160º en OI.
El examen
de la motilidad ocular revelaba una endotropia mayor de 10 dioptrías
prismáticas medidas con el método de Krimsky.
En el
examen biomiscroscópico del polo anterior no se encontraron hallazgos
patológicos.
La
tonometría por aire fue de 13 mmHg en OD y 12 mmHg en OI.
La
exploración funduscópica fue normal en OD, en el OI se observaba un disco
óptico de tamaño muy grande cubierto de tejido glial, vasos retinianos
rectilíneos con disposición radial.. Se apreciaba un gran anillo de atrofia
peripapilar. (como se puede apreciar en la siguiente imagen
tomada en el IOA (Instituto de Oftalmología Avanzada)
La mácula
apenas se podía apreciar por el tejido glial que radiaba desde el disco óptico.
Aunque el diagnóstico diferencial estaba claro por el tamaño del coloboma y la
presencia de tejido glial, realizamos pruebas complementarias tales como
ecografía, en la que aparecía un defecto en la esclera posterior, típica del
Síndrome en Morning Glory.
DISCUSIÓN
Aun
siendo ambos un defecto del cierre de la hendidura embrionaria, hay una clara
diferenciación entre una papila Morning Glory y un Coloboma de papila, ya que
en la primera el disco óptico está sobreelevado o excavado (displasia del
nervio óptico asociada), con ausencia total del rodete neurorretiniano, los
vasos aparecen rectilíneos, envainados y estrechados con una disposición
radial, sin que se puedan ver las bifurcaciones iniciales. En el caso
presentado se ha podido hacer diagnóstico diferencial en la exploración
oftalmoscópica y confirmándose mediante técnicas de imagen.
Tanto los Colobomas como los Síndromes de
Morning Glory son generalmente unilaterales, sin un patrón familiar ni
malformaciones asociadas. El Coloboma se suele manifestar como una excavación
en forma de cazo, generalmente en la mitad inferior de un disco agrandado, sin
la presencia de tejido glial y se puede asociar a manifestaciones oculares como
colobomas de iris, coroides, hipoplasia foveal, desprendimiento de retina no
regmatógeno, vítreo primario hiperplásico y neovascularización subretiniana.
Por el contrario, el Síndrome de Morning Glory es raramente familiar y
prácticamente nunca se asocia a colobomas o síndromes malformativos, hay
presencia de tejido glial y existe alteración pigmentaria, aunque ésta sea
mínima. La agudeza visual suele estar conservada en los pacientes con
coloboma,excepto en los casos en los que haya alteraciones maculares asociadas.
En nuestro caso la baja agudeza visual se debe a la malformación macular, lo
que desencadenó una endotropía permanente por falta de fijación.
Realizado
por el IOA.
Instituto de Oftalmología Avanzada
