Vasculopatía exudativa retiniana (enfermedad de Coats). La importancia
de la terapia combinada
Estero
Serrano de la Cruz H, López Mesa I, Fernández Ruiz AJ , Halaoui Z . Servicio de
Oftalmología. Hospital General Universitario de Ciudad Real.
RESUMEN
La
enfermedad de Coats fue descrita por primera vez por George Coats en el año
1908 como una vasculopatía exudativa retiniana idiopática que se presenta
típicamente en la primera década de vida.
El
tratamiento de la enfermedad de Coats atiende a un amplio abanico de
posibilidades. El avance más reciente ha sido el uso de los agentes anti VEGF
intravitreos, como el bevazizumab, que han demostrado la regresión de vasos
anormales y la reducción del edema macular, estabilizando e incluso mejorando
la agudeza visual.
INTRODUCCIÓN
La
enfermedad de Coats o telangiectasias retinianas idiopáticas1 aparece como una vasculopatía
exudativa retiniana que se presenta como un proceso unilateral afectando
principalmente a varones jóvenes2. Hay dos procesos patológicos
evidentes en la enfermedad de Coats. El primero consiste en una ruptura de la
barrera hemato-retiniana a nivel del endotelio que causa extravasación de
plasma y engrosamiento de la pared vascular. El segundo consiste en la
presencia de pericitos anormales y células endoteliales en los vasos retinianos
que consecuentemente degeneran causando vasculatura retiniana anormal. También
podría estar relacionada con la mutación en el gen NDP cuya proteína producto
sería indispensable en la vasculogénesis retiniana3. El diagnostico
es principalmente clínico tras la visualización de signos oftalmológicos en
fondo de ojo y angiográfico (caracterizándose por la aparición de exudados
subretinianos lipídicos, envainamiento vascular, telangiectasias, dilataciones
aneurismáticas de los vasos retinianos y ocasionalmente neovascularización).
Todo ello
se traduce en un deterioro progresivo de la función visual pudiendo aparecer en
casos más extremos desprendimiento de retina exudativo, ptisis bulbi, glaucoma
neovascular, membrana epirretiniana o rubeosis de iris4.
En cuanto
al diagnóstico diferencial en niños se debe plantear principalmente con el
retinoblastoma5 y en adultos con el desprendimiento de retina
exudativo y con enfermedades infecciosas como las producidas por Toxoplasma,
Citomegalovirus y Toxocara.
PRESENTACION DEL CASO
Paciente
de 31 años de edad que consulta por disminución de agudeza visual (AV) y
metamorfopsia en ojo izquierdo (OI) de meses de evolución. A la exploración
destaca una mejora de agudeza visual corregida (MAVC): Ojo derecho (OD): 1 OI:
0.05.
Fondo de
ojo: OD: Normal. OI: Placas de exudación en zona temporal con telangiectasias
periféricas (Figura 1a), vasos envainados y atrofia retiniana en periferia
temporal.
En la
angiografía con fluoresceína (AFG) del OI aparece hiperfluorescencia precoz en
vasos de aspecto telangiectasicos.
Tras el
diagnostico de Coats del adulto se comienza tratamiento con terapia
fotodinámica (TFD en adelante) y láser Argón (LA en adelante ) (Figura 1b) con
un periodo de espera entre ambos de un mes apreciándose discreta mejoría en la
agudeza visual (MAVC 0.15).
Figura 1.
a) Exudados lipídicos circinados subretinianos.
1.b)
Impactos de Láser Argón en exudados
El
paciente se mantuvo estable hasta 7 meses después momento en el cual empeora
visión decidiéndose iniciar tratamiento con triamcinolona
intravitrea en dos
ocasiones apreciándose mejoría con una MAVC de0.3, 0.5 y 0.6 en sucesivas
visitas, observándose
la presencia de un leve engrosamiento macular en la tomografía por coherencia
óptica (OCT en adelante).
Dos años
y medio después aparece empeoramiento sintomático (MAVC: 0.3)
En la OCT
continua el edema macular (Figura 2a).
Se inicia
tratamiento con bevazizumab intravitreo repitiéndose a los dos años.
Actualmente
el paciente cuenta con MAVC: 0.4 desapareciendo prácticamente por completo
el edema macular. (Figura 2b).
Figura 2.
a) Edema macular en OCT (observese la acumulación de liquido con pérdida de la
depresión foveal).
2 . b)
Mínimo edema macular residual tras bevazizumab intravitreo.
DISCUSION
En cuanto
al tratamiento hay un amplio espectro que comprende desde el seguimiento cuando
la visión no está amenazada, hasta los tratamientos tradicionales donde se
trata de destruir y obliterar los vasos telangiectásicos como la crioterapia
(más efectiva en lesiones de extrema periferia), o la más comúnmente utilizada
fotocoagulación con láser Argón (Figura 1b).
Existen
nuevos tratamientos que tienen la ventaja de ser más efectivos al ir dirigidos
contra la vasculatura patológica respetando la retina sana como la TFD o las
inyecciones intravitreas de sustancias que reducen la exudación y aumentan la
tasa de absorción del liquido subretiniano como la triamcinolona o que actúan a
nivel antiangiogénico impidiendo la aparición de neovasos como el bevazizumab6 ,anticuerpo monoclonal humanizado
dirigido contra proteínas especificas del factor de crecimiento endotelial.
Estos últimos se presentan como buenas opciones de tratamiento en la enfermedad
que afecta a la zona foveal. En casos más graves se puede recurrir a la
vitrectomía más endoláser o a la enucleación.
No existe
establecido un tratamiento estandarizado por categorías según la clasificación
de Shields7 (1.Telangiectasias retinianas;
2.Telangiectasias+exudación A:Extrafoveal,B:foveal; 3.Desprendimiento de retina
exudativo A:Subtotal,B:Total; 4.Desprendimiento total y glaucoma secundario;
5.Estadio terminal.),no
obstante se debe tener en cuenta que cuando las alteraciones vasculares se
encuentran cercanas al área macular se prefieren terapias que no dañen el
tejido sano como la TFD o las inyecciones de triamcinolona y bevacizumab,
dejando el LA para áreas exudativas mas periféricas. Con la TFD existe el
riesgo de originar un aumento de la exudación inicialmente para después remitir
y dejar un efecto duradero de hasta un año. Con los fármacos intravitreos no
aparece esta reacción pero se necesitan inyecciones repetidas con el riesgo de
endoftalmitis, fibrosis vitreorretiniana y desprendimiento de retina traccional
que eso conlleva.
Es por
todo esto, que muchos artículos avalan la eficacia de terapias combinadas.8,
9.
CONCLUSION
La
mayoría de artículos y nuestra experiencia personal recalcan la eficacia de
terapias combinadas como las que han sido utilizadas en el casos clínico
presentado destacando que:
-La
combinación de TFD y fotocoagulación con LA mejoran la AV siendo este efecto
potenciado por la triamcinolona, la cual al ser un potente corticoide disminuye
la reacción paradójica que origina la TFD y aumenta la tasa de absorción de los
exudados retinianos.
-El
tratamiento con bevazizumab intravitreo mejora significativamente la agudeza
visual y puede disminuir el edema macular (Figura 2b), no obstante cuenta con
el inconveniente de la necesidad de inyecciones repetidas sin observarse una
alta tasa de efectos secundarios relevantes.
BIBLIOGRAFÍA
1 Cahil M, O’Keefe M, Acheson R, Mulvihill A, Wallace D, Mooney D.
Classification of the spectrum of Coats’disease as subtypes of idiopathic
retinal telangiectasis with exudation. Acta Ophthalmol Scand. 2001 Dec; 79(6):
596-602.
2 Pukhraj R, Ekta R, Mahesh U, Tarun S. Coat’s disease: An Indian
perspective. Indian J Ophthalmol 2010; 58(2): 119-24.
3 Black GC, Perveen R, Bonshek R, Cahill M, Clayton-Smith J, Lloyd IC, et
al. Coats’ disease of the retina (unilateral retinal telangiectasis) caused by
somatic mutation in the NDP gene: a role for norrin in retinal angiogenesis.
Hum Mol Genet. 1999; 8(11):2031-5
4 Smithen
LM, Brown GC, Bruckler AJ, YAnnuzzi LA, Klais CM, Spaide RF. Coats disease
diagnosed in adulthood. Ophthalmology 2005; 112(6): 1072-8.
5 Cheng KP,
Hiles DA, Biglan AW. The differential diagnosis of leukokoria. Pediatric
annals. 1990;19(6):376-83, 86.
6 Goel N, Kumar V et al. Role of intrvitreal bevacizumab in adult onset
Coats disease. Int
Ophthalmol 2011; 31(3): 183-90.
7 Vazquez Pulido N, Laliena Santamaria
JL, Del Buey Sayas MA, Burdeus Gomez R, Osan Tello M. Enfermedad de Coats
recidivante diagnosticada en sujeto adulto. Arch soc
esp Oftalmol 2007; 82: 557.
8 Kim J, Park KH, Woo SJ. Combined photodynamic therapy and intravitreal
bevacizumab injection for the treatment of adult Coats disease: a case report.
Korean J Ophthalmol 2010; 24(6): 374-6.
9 Böhm MR, Uhlig CE.Use of intravitreal triamcinolone and bevacizumab in
Coats’disease with central macular edema. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2011 Feb 12.
FUENTE: http://apuntes.hgucr.es/2013/01/17/vasculopatia-exudativa-retiniana-enfermedad-de-coats-la-importancia-de-la-terapia-combinada/
