CONOS Y BASTONES

Fotorreceptores de la retina

DISTROFIAS DE CONOS Y BASTONES

¿Qué son las distrofias de conos y bastones?

Las distrofias de conos y bastones (CRDs) son distrofias hereditarias de la retina. Se incluyen en el grupo de la retinosis pigmentaria, y, de forma más general, en el de las retinopatías pigmentarias.

Como tal, se caracterizan por la presencia de depósitos de pigmentos en la retina, visibles en la exploración del fundus, que se localizan predominantemente en la región de la mácula. A diferencia de las retinosis pigmentarias típicas (también conocidas como distrofias de bastón-cono, RCDs), que son el resultado de una pérdida primaria de función de los fotoreceptores de los bastones, seguida por una pérdida secundaria de la función de los fotorreceptores de los conos; las distrofias de conos y bastones reflejan una secuencia de hechos totalmente opuesta, con una implicación primaria de los conos, o con una pérdida de función concomitante de conos y bastones.

Esto explica la naturaleza de los síntomas de las distrofias de conos y bastones, agudeza visual disminuida, defectos en la visión de los colores, fotoaversión y disminución de la sensibilidad en el centro del campo visual, seguido por una pérdida de la visión periférica y ceguera nocturna.

Por tanto, el curso clínico de las distrofias de conos y bastones suele ser más grave y rápido que el de las distrofias de bastón-cono. Provocan una ceguera legal más temprana (agudeza visual inferior a 20/200) e invalidez. En la etapa final, sin embargo, las distrofias de conos y bastones no son diferentes de las distrofias de bastón-cono

¿Son sindrónicas?

Las distrofias de conos y bastones no suelen ser sindrómicas, aunque pueden formar parte de diversos síndromes, tales como el de Bardet-Bield y la ataxia cerebelar SCA7

Prevalencia y genes implicados

Las distrofias de conos y bastones tienen una prevalencia estimada de 1/40000. Las distrofias de conos y bastones no sindrómicas son genéticamente heterogéneas, con 10 genes clonados y tres loci identificados.

Sigue sin estar claro el porcentaje de pacientes para el que los genes clonados aportan una explicación. De todas maneras, entre los genes ya clonados se han identificado cuatro genes principales para las distrofias de conos y bastones:

• ABCA4, que provoca la enfermedad de Stargardt, además del 30 a 60% de las distrofias de conos y bastones autosómicas recesivas
• CRX y GUCY2D, que son responsables de muchos casos de distrofias de conos y bastones autosómicas dominantes
• RPGR, que provoca cerca de 2 tercios de las RPs ligadas al cromosoma X, además de un porcentaje no determinado de las distrofias de conos y bastones ligadas al X.

Por tanto, hay una gran heterogeneidad en los genes responsables y los mecanismos implicados en las distrofias de conos y bastones. De todas maneras, es probable que haya otras mutaciones muy deletereas en genes, que de otra forma conducirían a RP o a distrofia macular, puedan provocar distrofias de conos y bastones.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de las distrofias de conos y bastones se basa en la historia clínica, el examen del fundus y en los resultados del electroretionograma, que suelen presentar una mayor disminución inicial de la amplitud de las respuestas fototópicas que de las respuestas escotópicas, antes de pasar a ser indetectables. Las complicaciones y el tratamiento para este trastorno son los mismos que para las RPs.

FUENTE: http://www.esvision.es/distrofias-de-conos-y-bastones/

TECNOLOGIA ESPACIAL PERMITE IMAGENES DE CONOS Y BASTONES...

Científicos han logrado el hito de obtener imágenes claras y directas en un ojo vivo de los bastones, las pequeñas células sensibles a la luz.

                                  Imagen: fotografia de conos y bastones.
Utilizando la óptica adaptativa, la misma tecnología que utilizan los astrónomos para estudiar las estrellas y galaxias distantes, se ha podido ver a través de la turbia distorsión de la parte externa del ojo, revelando su estructura celular con un detalle sin precedentes.

Esta innovación, que se describe en dos artículos en la revista Biomedical Optics Express, ayudará a los médicos a diagnosticar los trastornos degenerativos del ojo antes, dando lugar a una intervención más rápida y a tratamientos más efectivos.
"Aunque las terapias apenas comienzan a despuntar, la capacidad de ver las células que se están tratando de rescatar representa un primer paso crítico en el proceso de restauración de la vista", dice el investigador Alfredo Dubra, de la Universidad de Rochester en Nueva York, quien dirigió el equipo de investigadores.

"Uno de los principales obstáculos en la detección de enfermedades de la retina es que por el tiempo que pasa antes de poder ser percibida por el paciente o detectarse con instrumentos clínicos, el daño celular significativo a menudo ya se ha producido", añade el miembro del equipo, Joseph Carroll.

El avance, que marca el comienzo de una nueva era en la investigación de las enfermedades oculares, el diagnóstico y tratamiento es una mejora del diseño de un sistema no invasivo de imagen óptica adaptativa. Dubra y sus colegas fueron capaces de impulsar la resolución del dispositivo a límites ópticos de cerca de 2 micrones (un micrón es uan milésima de milímetro), o el diámetro aproximado de una solo bastón en el ojo humano.

Los bastones son mucho más numerosos que los conos y son mucho más sensibles a la luz. Con el método de diseño óptico demostrado por el equipo de Dubra, incluso los más pequeños conos en el centro de la retina, conocido como el centro de la fóvea, se pueden ver muy claramente. Los bastones se pueden ver claramente en un lugar menos central de la retina.

Fuente: http://www.europapress.es/sociedad/ciencia/noticia-tecnologia-espacial-permite-imagen-directa-bastones-conos-ojo-20110609170546.html

EL MUNDO DE NUESTROS OJOS...

El lugar de nacimiento del ojo humano

Imagen: ojo

Un grupo interdisciplinario de investigadores pide a otros científicos que les ayuden a entender cómo se han desarrollado algunas de las características de la visión humana. El equipo, dirigido por Gasper Tkacik, un físico de la universidad de Pensilvania, ha compilado una base de datos de alrededor de 5000 imágenes de la región del Delta Okavango en Botswana.

Se cree que este hábitat de sabana tropical es similar a las condiciones que existían en Africa hace alrededor de 20 a 30 millones de años, en el tiempo de los orígenes de los monos del Viejo Mundo, cuando se cree que han evolucionado las adaptaciones básicas en nuestro sistema visual.

Las fotos fueron tomadas por la neurocientífica Lucía Seyfarth, una de las colegas de Tkacik, y son similares a lo visto por nuestros antepasados remotos cuando vivieron en este entorno. Las imágenes incluyen los árboles, el terreno, los arbustos y fueron tomadas, por ejemplo, mientras Lucía seguía a una manada de babuinos. Otras imágenes fueron diseñadas para variar el rango de parámetros incluyendo la profundidad de las tomas y la hora del día, y todas ellas han sido cargadas a una base de datos en la Universidad de Pensillvania.

Una de las características del ojo humano es su sorprendente habilidad para distinguir entre un amplio rango de colores gracias a las células del fondo del ojo conocidas como conos y bastones fotorreceptores. En términos de su función, los bastones se caracterizan por ser más efectivos en iluminación baja, dándonos una cantidad útil de visión nocturna.

Los conos, por otro lado, le permiten al ojo ver el espectro completo de colores a plena luz del día. Vienen en tres variedades llamadas L, M y S, que detectan las secciones rojo, verde y azul del espectro respectivamente.

Un estudio publicado el año pasado, basado en la base de datos de Botswana, sugiere que las relaciones particulares entre las distintas variedades de conos son teóricamente óptimas para capturar la información de color tanto como sea posible de nuestros entornos visuales. “La base de datos ha sido deseñada para permitir a los científicos investigar ésta y otras cuestiones similares acerca de la arquitectura de nuestra retina, y tratar de entender los hallazgos anatómicos particulares como adaptaciones evolutivas a nuestro entorno,” dijo Tkacik.

Además de ayudar a la ciencia básica, la base de datos también puede ayudar a científicos de la computación para desarrollar nuevos sistemas de inteligencia artificial. Tkacik cree, por ejemplo, que podría conducir a una “máquina de visión” más avanzada. Esto ya se usa en las redes sociales y fotografía para identificar caras y ciertos objetos dentro de las fotos. También podría ayudar a desarrollar escenas más realistas en simuladores de computadora y videojuegos donde las gráficas dinámicas necesitan ser comprimidas sin perder fidelidad para que el ojo las vea más reales.

Referencias:
Snapping the birthplace of the human eye. PhysicsWorld.com
Natural images from the birthplace of the human eye. arXiv
New Image Database Could Help Explain Evolution of Human Eye. Technology Review

 Fuente:  http://beatrizmayoral.blogspot.com/

HORMONA TIROIDEA CONTROLA LOS PIGMENTOS VISUALES DEL OJO...

¿Qué parte de la glándula tiroidea afecta la visión?

La hormona tiroidea es crucial que participa en el control de pigmento visual que se produce en los conos.
Anteriormente, se suponía que la sensibilidad del color de los conos se fija en la retina adulta. Los investigadores del Instituto Max Planck para la Investigación Cerebral en Frankfurt / M., junto con sus colegas de la Universidad de Frankfurt y las universidades de Viena, han sido capaces de demostrar que en los conos maduros de los ratones y las ratas de la producción de pigmento visual se rige por hormona tiroidea. Se supone que este mecanismo existe en todos los mamíferos, incluyendo seres humanos. Si es así, el inicio de la deficiencia de la hormona tiroidea podría afectar a la visión del color.

Imagen: Fluorescencia micrografías de las células conos en la retina de una rata adulta sana (arriba) y de una rata adulta con deficiencia de hormona tiroidea (abajo)

La hormona tiroidea tiene un papel crucial durante el desarrollo del cuerpo y también del sistema nervioso. Los niños nacidos con una deficiencia de la hormona tiroidea tiene defectos graves de desarrollo fisiológico y mental, por lo tanto, a los recién nacidos se le revisa de manera rutinaria para la deficiencia de la hormona tiroidea, y la terapia hormonal de sustitución se da cuando se indique.

Los estudios en ratones han demostrado que la hormona tiroidea también juega un papel importante en el desarrollo del ojo y, en particular las células visuales cono. En la retina del ojo, los conos son las células visuales responsable de la visión del color. La mayoría de los mamíferos tienen dos tipos de conos espectral que contiene cualquiera de los dos pigmentos visuales (opsinas), sensible a la luz de onda corta (UV / opsina azul), la otra luz a media-onda larga (opsina verde). Conos de expresar un receptor de la hormona tiroidea. Su activación por la hormona suprime la síntesis de UV / opsina azul y activa la producción de opsina verde.

Hasta ahora, el control de la producción de hormona tiroidea opsina se consideraba un fenómeno del desarrollo. Expertos supone que en los conos maduros «programa opsina" desarrollo establecido es fijo y no necesita mayor regulación. Esta percepción es ahora cuestionada por un estudio realizado por el plomo Glösmann autores Martin y Glaschke Anika en el equipo de Leo Peichl en el Instituto Max Planck de Investigación Cerebral en Frankfurt, y sus colegas en las universidades de Frankfurt y Viena. El estudio muestra que la producción de opsina en los conos maduros sigue dependiendo en el nivel de la hormona tiroidea. Los investigadores habían comenzado con un análisis de la participación de la hormona tiroidea en el desarrollo postnatal temprana de los conos de ratón. "Entonces quería saber cuánto tiempo el tiempo de la ventana para el efecto de la hormona fue, en qué punto la influencia de la hormona en la producción de opsina parado", dice Anika Glaschke. "Para nuestra sorpresa no encontramos tal extremo, incluso varias semanas después del nacimiento, hubo un efecto hormonal". Entonces, el equipo analizó los conos en los ratones adultos y ratas que habían sido prestados hipotiroidismo durante varias semanas. En estos ratones todos los conos de cambiar a la producción de UV / opsina azul y reducción de la producción opsina verde. Después de la finalización del tratamiento, los niveles de hormonas volvieron a la normalidad y los conos volvió a la producción de sus "regular" opsina - un tipo de cono para opsina verde, el otro a los rayos UV / opsina azul. Los investigadores concluyen que los tipos de conos espectral, que se definen por la opsina que expresan, de forma dinámica y reversible controlada por la hormona tiroidea durante toda la vida.

"Además de su importancia para la investigación básica retina, nuestros resultados también pueden tener relevancia clínica", dice Martin Glösmann, que actualmente estudia las bases genéticas del proceso en la Universidad de Medicina Veterinaria de Viena. "Si este mecanismo actúa también en los conos humanos, el adulto-inicio de la deficiencia de hormona de la tiroides - por ejemplo, como consecuencia de la deficiencia de yodo en la dieta o el retiro de la tiroides - también afecta a la opsinas cono y la visión del color". No hay informes en la literatura clínica, probablemente debido a los síntomas generales de la deficiencia de la hormona tiroidea son tan graves que el tratamiento se inicia antes de los cambios opsina de cono se presentaba.
(Traducción de Google)
Fuente: http://www.mpg.de/1322093/thyroid_affects_colour_vision?filter_order=L

CEGUERA AL COLOR...

CUANDO NO DISTINGUIMOS LOS COLORES: INFORMACION

¿Qué es el color?

La diferencia entre una luz de un color y otro radica en la diferencia frecuencia en sus ondas. Al igual que existen sonidos agudos y graves, las ondas luminosas presentan diferentes características físicas (energía, color y visibilidad) en función de sus ondas. Por tanto, el color puede definirse como la sensación producida por los rayos luminosos que estimulan la retina y que depende de la longitud de onda.

El rango de luz que es visible para el ojo humano va desde el color violeta, azul, verde, amarillo, naranja y finalmente rojo. Este fenómeno es fácilmente reconocible al observar el arco iris en el que la luz blanca se descompone en luz de todos los colores del espectro de radiación visible.

Los colores también suelen describirse en función de la longitud de la onda de la luz que lo provoca, de manera que las ondas de baja longitud o radiación corresponden con las luces violetas y azules. Las de longitud media al verde y amarillo y las de larga al naranja y rojo. Las longitudes cortas también se denominan frías o de baja energía y las largas calientes o de alta energía.

¿Cómo pueden verse los colores?
Si se comparase el ojo con una cámara de fotos, las lentes de la cámara la constituirían la córnea y el cristalino y permitirían enfocar la imagen en la película que, en el ojo es la retina.

La retina es un tejido muy característico con una compleja estructura de neuronas y células especiales que contienen pigmentos fotosensibles denominadas fotorreceptores. Los fotorreceptores permiten la visión puesto que emiten estímulos eléctricos al ser iluminados. Estos impulsos eléctricos viajan hasta el cerebro donde se produce la sensación de la visión.

Estos fotorreceptores pueden dividirse en dos tipos diferentes, por un lado los bastones y por otro los conos. Las diferencias entre estas células pueden resumirse en el tipo de pigmento que tiene cada una, de manera que al tener diferentes pigmentos se estimulan con luces de diferente longitud de onda y, por tanto, permiten la visión de diferentes colores.

                                Imagen: fotoreceptores: conos y bastones
Los bastones no permiten diferenciar entre el color de la luz que los estimula, al disponer de un solo pigmento fotosensible denominado rodopsina, es decir, permiten la visión en blanco y negro. Estás células tienen una elevada sensibilidad a la luz de manera que se estimulan con niveles de energía bajos, siendo responsables de la visión nocturna. En la retina existen aproximadamente 120 millones de bastones.

Por su parte, los conos presentan varios tipos de fotopigmentos, clasificándose dependiendo de la luz que estimule a cada uno. Así los conos que se estimulan con la luz azul o de baja longitud de onda se denominan conos cortos o azules (si bien ni su tamaño ni color es diferente) y contienen cianopsina, los conos que se estimulan con luz verde-amarilla se denominan conos medios o verdes y contienen cloropsina y por último los conos que se estimulan con luz roja se denominan conos largos o rojos y contienen eritropsina. La proporción de cada tipo de cono es de 20 rojos, 40 verdes y uno azul. En la retina existen aproximadamente 6,5 millones de conos.

Sorprendentemente el ojo humano puede percibir alrededor de 8000 colores y matices diferentes. Esto es posible, gracias a la combinación de los colores de manera similar a la mezcla que hace un pintor en su paleta para conseguir los diferentes colores que plasmará en el cuadro.

¿Qué es una deficiencia en la visión del color?
Cuando una persona no es capaz de distinguir un color se dice que tiene una deficiencia en su visión cromática. Por ejemplo, si en su retina no presentase ningún tipo de cono presentaría una ceguera total a los colores al ver solo con los bastones, esto se denomina acromatopsia o monocromatismo.

Si, aún teniendo conos, por ejemplo no presentase ninguno con el fotopigmento sensible al azul, es decir la cianopsina, presentaría una ceguera al color azul, si faltase el pigmento sensible al verde no distinguiría el verde y si faltase el rojo no podría ver este color. En estos casos cada ceguera pueden denominarse tritanopía, deuteranopía y protanopía respectivamente. Los pacientes se denominan genéricamente dicrómatas, al tener solo dos de los tres tipos de fotopigmentos posibles en los conos.

En algunos casos, la persona presenta los tres tipos de conos, pero uno de ellos en menor proporción de la esperada. Por tanto, tendrá problemas al distinguir los colores azules (tritanomalía), verdes (deuteranomalía) y rojos (protanomalía) dependiendo del cono de menor proporción. En este caso se denominan tricrómatas anómalos por presentar los tres tipos de fotopigmentos pero en una proporción alterada o disminuida.

Las alteraciones en la visión de los colores se caracterizan, por una ceguera total o parcial a un color determinado de manera que cuando a una persona con una visión cromática deficiente se le pide que iguale una tarjeta con otra de un color fijo las personas pueden conseguir una igualación que no es aceptable para una persona con visión a los colores normales, bien por no presentar un color determinado (rojo, verde o azul al ser dicrómatas) o por necesitar más cantidad de uno de ellos para suplir la falta de conos de ese color concreto (tricrómatas anómalos).

¿Porqué algunas personas presentan alteraciones en su visión de los colores?
Las alteraciones de la visión de los colores pueden ser congénitas o adquiridas.

Las primeras se deben a mutaciones o cambios genéticos que afectan al desarrollo y/o creación de los conos. Este tipo de alteraciones afecta normalmente a los varones al ir ligado al cromosoma X y suelen afectar a los colores rojo y verde. Afecta a un 8% de los varones y un 0,5% de las mujeres. En estos casos no suele acompañarse de alteraciones o lesiones oculares importantes y son estables a lo largo de la vida sin empeorar. Popularmente estas personas reciben el nombre de Daltónicos, si bien, el daltonismo sería solo un tipo de alteración en la visión cromática.

Las alteraciones adquiridas pueden deberse a diferentes causas o motivos entre las que destacan las enfermedades de la retina, puesto que al afectar a los conos se afectara la visión cromática de los pacientes. Destacan la retinopatía diabética, degeneración macular asociada a la edad, y otras. También se han descrito alteración en la visión de los colores en glaucoma, cataratas, atrofia óptica, etc.

La visión de los colores también puede verse afectada por tratamientos con diferentes fármacos. Estos cambios suelen ser transitorios y recuperarse al finalizar el tratamiento pero en ocasiones son permanentes.

A diferencia de los defectos congénitos, éstos pueden evolucionar al agravarse la enfermedad que los provoque.

Si Ud. piensa que puede tener un problema con su visión cromática es necesario realizarle una exploración optométrica y/o oftalmológica específica que tendrá que incorporar pruebas especiales para confirmar o descartar la alteración en su visión cromática. Entre las pruebas más empleadas destacan las láminas pseudoisocromáticas de Ishihara, el Test de Farnsworth Munsell y otras. Existen otras pruebas y tests para el estudio de la visión cromática.

Fuente: http://www.ioba.es/

EL DESLUMBRAMIENTO...

El deslumbramiento en oftalmología podemos definirlo como el conjunto de efectos producidos por una cantidad excesiva de luz para el sistema receptor visual en unas circunstancias concretas.

Imagen: luces excesivas

 Uno se puede deslumbrar por una luz excesiva, que deslumbraría a cualquiera y en cualquier situación. Pero puede haber cantidades de luz que deslumbren a unos ojos sí y a otros no. O puede ser que una misma intensidad lumínica deslumbre un ojo en un momento dado, y luego la misma luz ya no lo deslumbre. Y para entender todo esto, debemos conocer cómo funciona la adaptación de los ojos a la luz y a la oscuridad.

Mecanismos de adaptación
Los cambios en el tamaño de la pupila son un mecanismo esencial para regular la entrada de luz en el ojo.
Cuando hay poca luz alrededor, las pupilas se dilatan, permitiendo que entre la mayor cantidad posible de luz. Así, objetos que no veríamos con la pupila pequeña, los llegamos a ver con la pupila grande. Cuando hay mucha cantidad de luz, no necesitamos tanta para estimular los fotorreceptores (las células sensibles a la luz: conos y bastones). Así que la pupila se cierra para que no entre tanta luz.

Pero hay otro mecanismo, de importancia parecida a la dinámica pupilar. Se trata de la adaptación retiniana. Los conos y los bastones son capaces de transformar la energía lumínica (fotones) en un impulso nervioso (el impulso nervioso no es energía eléctrica, sino potencial electroquímico). Lo pueden hacer porque estas células contienen gran cantidad de pigmento fotosensible, una molécula que al recibir un fotón cambia su estado químico. Este cambio molecular condiciona una cascada de acontecimientos celulares que finaliza en la transmisión nerviosa. Que un sólo fotón atraviese un fotorreceptor no significa que éste vaya a excitarse y por tanto vayamos a percibir el estímulo visual. Hace falta un número mínimo de fotones para que dé la casualidad que uno “impacte” con una molécula fotosensible. Por lo tanto, para un fotorreceptor concreto, cuantas más moléculas de estas tenga, más fácil lo tendrá para detectar la luz que lo atraviesa. Entonces tendrá más sensibilidad.

Bien, pues resulta que la cantidad de pigmento fotosensible (rodopsina, fotopsinas) no es algo constante, sino que varía en función de las condiciones de iluminación. Si hay poca luz, los fotorreceptores crean más pigmento, aumenta la densidad y concentración de molécular para incrementar la sensibilidad, y ver aquello que minutos antes no veríamos. Y al revés, con mucha luz se reduce el pigmento, para disminuir la sensibilidad.

Hay mecanismos de adaptación más importantes (cierre y apertura pupilar, y adaptación de los fotorreceptores).
 O por lo menos, los dos mecanismos más fáciles de entender.
Hay un tercer mecanismo, quizás tan importante como los anteriores, que tiene que ver con la integración y el procesamiento de la información visual en las neuronas de la retina. Concretamente con la inhibición horizontal. Que si bien es de gran interés a nivel de fisiología visual y neuro-oftalmología, y además participa en el perfilamiento de las siluetas, la optimización de la imagen y la mejora de la calidad visual, es más complejo de explicar.

¿Por qué disminuir la sensibilidad en condiciones de luz abundante?
 Cuando hay poca luz, bajamos el umbral mínimo de lo que es visible. Como lo que nos rodea está pobremente iluminado, nuestro ojo será capaz de verlo. No es tan fácil de entender lo segundo: ¿para qué disminuir la sensibilidad del ojo a la luz?. Supongamos un ojo bien adaptado a la oscuridad: pupila dilatada y los fotorreceptores bien llenos de pigmento: entra mucha luz por la pupila, y a poca luz que llege al receptor, lo estimulará. En oscuridad funciona bien, pero, ¿porqué va a funcionar mal con mucha luz?. Podemos pensar que no habría ningún problema: aunque llegue mucha más luz de la necesaria, los receptores se estimularán, y la imagen se formaría igual, ¿no?.

Los que sepan un poco de fotografía, o estén acostumbrados a manejar cámaras de fotografía o vídeo, lo entenderán más fácilmente. Un exceso de luz produce una imagen sobreexpuesta, “quemada”. Un sistema de recepción demasiado sensible, otorgará a todos los puntos de la imagen el valor máximo; no se distinguirán las diferencias de iluminación.

Vayamos poco a poco: nosotros podemos ver una imagen (en nuestro propio ojo, una fotografía, un vídeo) gracias el contraste, tanto de iluminación como de color. Eso significa que habrá partes más iluminadas que otras. Un punto concreto de una imagen que recibe nuestro ojo muy raramente llega a un solo fotorreceptor: cae dentro de una zona de varios. En función de lo intensa que sea la señal luminosa, se excitarán pocos o muchos receptores. Y si en vez de considerar un solo instante consideramos un intervalo de tiempo (aunque sean pocas décimas de segundo), las señales que llegan de esa área retiniana serán más o menos numerosas (transmitirán “más o menos cables”), pero también más o menos frecuentes (por los “cables” llegarán más o menos impulsos, porque un estímulo más intenso excitará un mismo receptor más veces por segundo). Con todas estas pistas, el cerebro asigna un grado subjetivo de luminosidad a ese punto concreto de la imagen. Si los receptores son muy sensibles o por la pupila llega mucha luz a todos los puntos de la imagen, se tranmitirá al máximo (tanto en número como en frecuencia). Por lo tanto, no podremos discriminar entre las distintas zonas de la imagen. Con el color pasa más o menos lo mismo: los diferentes colores los interpretamos según la intensidad de rojo, verde y azul. Si los tres tipos de conos se estimulan al máximo, no se nos dibujarán correctamente los colores, sino que la percepción subjetiva virará hacia el blanco, hacia una iluminación clara, difusa, poco contrastada.

Por todo esto, tan importante es aumentar la sensibilidad en la oscuridad (porque si no no vemos los objetos poco iluminados), como disminuirla con mucha luz (porque tampoco “veremos” los objetos muy iluminados).

¿Qué es el deslumbramiento?
 Si recibimos una luz muy fuerte, sobre todo si es de forma súbita y al ojo no le da tiempo a adaptarse, la imagen está sobreexpuesta, poco contrastada, con exceso de blanco. No vemos bien, no se nos perfilan los contrastes, las fuentes de luz “crecen” y sobrepasan sus límites reales.

Pero hay más síntomas: precisamente los mecanismos de defensa contra un exceso de luz. Además de que perdemos capacidad visual cuando entra demasiada luz al ojo, tanta energía radiante puede ser peligrosa para nuestra delicada retina. Y la evolución nos aporta mecanismos para proteger la salud de nuestros ojos. No ver por defecto de luz (es decir, estar a oscuras) es una situación que no nos resulta esencialmente incómoda o molesta. Nuestros ojos no están en peligro, no lo sentimos así. Pero con mucha luz sí, percibir exceso de iluminación es molesto, incómodo, incluso doloroso. No duele la retina, pero hay ciertos músculos del aparato visual que se contraen involuntariamente como defensa, y pueden llegar a doler. Involuntariamente desviamos la mirada de la fuente luminosa, entornamos o cerramos los párpados. Si el estímulo visual es suficientemente intenso o se mantiene, el ojo se enrojece e irrita, aparece lagrimeo.
Y habitualmente estas reacciones de molestia y evitación de la luz es más aparente que la propia mala visión.

Sensiblidad lumínica y percepción subjetiva
 Por una parte está la sensibilidad lumínica de los fotorreptores, que depende de la cantidad de luz que llegue y la concentración de pigmento visual. Y por otra parte está el contraste final que percibimos conscientemente. Entre el fotorreceptor y la imagen consciente hay muchos circuitos neuronales, que modulan la señal y “crean” el contraste.

Por ejemplo en la oscuridad total vemos la película con una intensidad de luz concreta, y luego el doble de intensidad. Aunque los mecanismos de adaptación a la oscuridad funcionen óptimamente, posiblemente en el segundo visionado (doble intensidad) se estimulará más a los fotorreceptores. Pero nosotros no percibimos el contraste en función de la cantidad o frecuencia absolutas de impulsos que nos llega a cada zona de la retina, sino por comparación entre las distintas cantidades de impulsos de las diferentes partes de la imagen. Si oscurecemos la sala por completo, nuestro cerebro va a poder contrastar muy bien las imágenes en el primer visionado. Por que el “negro es muy negro”, digamos. Las zonas oscuras de la película ofrecerán ausencia casi completa de estímulos, porque hemos oscurecido la sala por completo. Así, aunque el rango de intensidades en el segundo visionado es mayor, ya no lo necesitamos, con el primer visionado ya tenemos una buena calidad de contraste, y no notaremos diferencias.

Si miramos una película con  luz ambiental: El “negro ya no es negro”. Por lo tanto, para contrastar la imagen el cerebro anda más limitado. Así, aumentando la intensidad lumínica de la película, nos “alejamos del negro”, damos más riqueza al contraste. Y esta vez, sí lo necesitamos, y percibiremos subjetivamente como de mejor calidad el segundo visionado.

Por lo tanto, podemos diferenciar lo que es pura sensibilidad retiniana a la luz (tamaño pupilar, pigmento visual), de la percepción del contraste, que es algo bastante más complejo, en donde interviene el cerebro.

Fuente: http://ocularis.es/

UN TRATAMIENTO QUE PODRIA SER VIABLE PARA RETINOSIS PIGMENTARIA...

INVESTIGADORES FRANCESES ESTUDIAN UNA PROTEINA PARA PRESERVAR LA VISION...

Imagen: corte lateral de la retina donde se visualizan los conos y bastones

Un tratamiento prometedor para preservar los conos , las células de la retina que proporcionan la visión central y durante el día, está a punto de entrar en un ensayo de Fase I en el próximo año . Conocido como factor de cono de la viabilidad de vara derivados ( RdCVF ) , la proteína terapéutica siempre ha conservado la visión en varios estudios preclínicos.


RdCVF ha recibido una designación de medicamento huérfano de la Comisión Europea , una agencia reguladora similar a la FDA en los EE.UU. La designación de medicamento huérfano proporciona marketing , financieros , y los beneficios clínicos de investigación para Fóvea Pharmaceuticals, la empresa francesa el desarrollo del tratamiento.

En 2005, los Dres. José -Alain Sahel y Thierry Léveillard recibió Anual de la Fundación Fiduciario Award por su descubrimiento de RdCVF como tratamiento potencial de ahorro de la visión . El equipo francés de investigación financiado por la Fundación proyectado 210.000 genes para encontrar una proteína derivada de la barra que protegería a los conos.

La mayoría de las enfermedades degenerativas de retina , como la retinitis pigmentosa (RP ) , son causadas por mutaciones en los genes que afectan a los bastones . Como resultado, los bastones son los fotorreceptores primero a degenerar. Varillas de proporcionar la visión periférica y visión en la oscuridad.

Sin embargo , una vez que las barras se han ido, conos posteriormente degeneran. Este fenómeno llevó a los investigadores a sospechar que las barras se secretan un factor ( o factores múltiples) que ayudó a preservar los conos.

Inicialmente, el ensayo clínico con sede en Francia supondrá mensuales inyecciones oculares de RdCVF en personas con RP . Los investigadores también están evaluando la terapia génica como mecanismo de distribución para proporcionar a largo plazo , la liberación sostenida de RdCVF . Un tratamiento de terapia genética es probable que sea eficaz durante varios años.

Si bien los investigadores inicialmente evaluará RdCVF en las personas con RP , creen que el tratamiento puede preservar la visión en personas con una amplia gama de enfermedades degenerativas retinianas .

Dr. Sahel observa que al mantener tan sólo un 5 por ciento de los conos de vida , una persona puede seguir funcionando de forma independiente.

Los Dres. Sahel y Léveillard son co -fundadores de Productos Farmacéuticos fóvea. Dr. Sahel es director del centro de París, Centro de Investigación de la Fundación para el Estudio de Enfermedades degenerativos de la retina .

Fuente: https://www.blindness.org/

Ratones ciegos pueden “ver” gracias a unas células especiales de la retina

El descubrimiento abre esperanzas a las personas con trastornos visuales severos e incluso ciegas

Hasta ahora, se creía que la visión era posible sólo gracias a la existencia de bastones y conos, unas células sensibles a la luz presentes en la retina. Un estudio reciente, sin embargo, ha revelado que otro tipo de células fotosensibles también presentes en la retina pero que se pensaba tenían otras funciones, podrían aportar cierto grado de visión a personas ciegas. En experimentos realizados, se demostró que ratones que carecían de bastones y conos, pero que contaban con este otro tipo de células, efectuaron ciertas tareas de capacidad visual mejor que ratones que carecían de ellas. Los científicos explican que esta constatación supone una nueva esperanza para los invidentes.

Imagen: foto de raton

¿Cómo es posible que veamos? La respuesta más común sería: gracias a que la retina del ojo contiene unas células fotorreceptoras que nos permiten detectar la luz y la oscuridad, las formas y los movimientos.


En el ojo humano hay, en total, alrededor de 120 millones de bastones y 7 millones de conos, que son los nombres que reciben dichas células fotorreceptoras. Hasta ahora se creía que, sin ellas, la visión, simplemente, no sería posible.

Sin embargo, un estudio reciente realizado por científicos de la Universidad Johns Hopkins, de Estados Unidos, y cuyos resultados han aparecido publicados en la revista Neuron, desafía esta creencia generalizada convirtiéndose, según los científicos, en una nueva esperanza para las personas con trastornos visuales severos e incluso ciegas.

Según publica dicha Universidad en un comunicado, los investigadores, liderados por el biólogo Samer Hattar, han descubierto que ratones cuyos ojos carecían completamente de bastones y conos aún pudieron ver, gracias a otras células fotosensibles presentes en sus retinas.

Con ellas, los animales distinguieron, no sólo la luz, sino incluso patrones e imágenes, aseguran los científicos.

Hasta el momento, se pensaba que estas otras células del ojo, conocidas como células ganglionares de la retina intrínsecamente fotosensibles (ipCGR), no participaban en la formación de las imágenes sino que servían para otras funciones, como “avisar” de que es hora de irse a dormir o de levantarse en función de los cambios de luz del día.

Asimismo, se sabía que las ipCGRs se activan en la retina en el primer o segundo día de vida, probablemente para ayudar a las células visuales a desarrollarse. Las ipCGRs, al igual que los bastones y los conos, están presentes en todos los mamíferos, incluidos los humanos, y no sólo en roedores.

Diversos hallazgos
El estudio de Hattar y sus colaboradores ha demostrado que incluso ratones que estaban completamente ciegos pudieron formar imágenes visuales, de escasa agudeza pero mensurables, usando sólo las ipCGRs.

El investigador señala que lo más emocionante de este hecho es que supone, al menos en teoría, que en las personas ciegas se podrían aprovechar de algún modo este tipo de células, con el fin de que puedan desarrollar tareas sencillas que no requieran de demasiada agudeza visual.

La “agudeza visual” hace referencia a la claridad de la visión de una persona o de un animal. Por ejemplo, alguien que posea una “visión 20/20” es capaz de ver objetos a seis metros de distancia con completa claridad, mientras que una persona con una visión de 20/200 ve a seis metros lo que una persona con máxima agudeza ve a 60 metros. Las personas con una agudeza visual baja (inferior a 20/200 con lentes correctoras) son consideradas como “legalmente ciegas”.

El estudio sugiere, por otra parte, que en el pasado los mamíferos habrían utilizado las ipRGCs para la formación de imágenes visuales, pero que durante el curso de la evolución dicha función pasó a ser realizada por bastones y conos.

Por último, la investigación reveló que existen cinco subtipos distintos de células ipRGCs, cada uno de los cuales podría tener funciones fisiológicas diversas en la detección lumínica.

Diferencias constatadas

Para llevar a cabo el presente estudio, los investigadores utilizaron un sistema especial de etiquetado genético de las células ipRGCs, que les permitió rastrearlas hasta el cerebro de los ratones, antes de que éstos fueran sometidos a una serie de pruebas de visión.

En una de las pruebas realizadas, los roedores siguieron los movimientos de un cilindro giratorio, con el fin de evaluar su capacidad de seguir objetos en movimiento. En otra prueba, los ratones fueron colocados en un laberinto con forma de Y, del que debían escapar seleccionando una palanca que se lo permitía. Dicha palanca estaba asociada a cierto patrón visual.

Según explican los científicos, ratones ciegos, que carecían tanto de conos y bastones como de células ipRGCs, fueron incapaces de hallar la palanca. En cambio, los ratones que contaban con las ipRGCs –pero no con bastones y conos- sí la encontraron.

Hattar afirma que estos resultados suponen que, incluso un sistema simple de detección lumínica como el de las ipRGCs presentaría una increíble diversidad y podría ayudar a recuperar cierto grado de visión, aunque aún no se ha determinado cómo.

Descubrimientos anteriores
Sobre las células ipRGCs, un equipo de científicos de la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, en Estados Unidos, hizo en 2005 otro interesante hallazgo.

Los investigadores revelaron que, en la retina de ratones analizados, estas células estaban activas desde el momento del nacimiento, algo sorprendente dado que, en los ratones, el desarrollo de la retina no se completa hasta que el animal alcanza casi tres semanas de edad, y los primeros bastones no aparecen hasta casi 10 días después del nacimiento.

Las ipRGCs fueron identificadas por vez primera en 2002 por científicos de la Universidad Brown. Entonces, se descubrió que estas células son fotosensibles, incluso en ojos ciegos.

Fuente: http://www.tendencias21.net/

CONOS Y BASTONES: ESTUDIOS PARA RESTAURAR LA FUNCIONALIDAD

Nuevas esperanzas para millones de enfermos oculares

Imagen: fotografia de ojo

Científicos financiados con fondos comunitarios han conseguido «despertar» conos de visión latentes, una hazaña que podría salvar a millones de personas de la ceguera. Los conos latentes, que suelen permanecer en el ojo incluso después de producirse ceguera, fueron reactivados por un equipo internacional de científicos coordinados por el Instituto Friedrich Miescher (Suiza) y el Instituto de la Visión (Francia). En la revista Science se han publicado los resultados de este trabajo.


El estudio fue financiado en parte por dos proyectos comunitarios: RETICIRC («Métodos basados en circuitos específicos contra enfermedades de la retina»), que cuenta con un presupuesto de 2,25 millones de euros adjudicados mediante el tema Salud del Séptimo Programa Marco (7PM), y NEURAL CIRCUIT («Combinación de métodos genéticos, fisiológicos y de rastreo vírico para comprender la estructura y función de los circuitos neuronales»), que recibió un premio a la excelencia Marie Curie por medio del Sexto Programa Marco (6PM).

En el mundo hay más de 2 millones de personas afectadas por un conjunto de enfermedades agrupadas bajo la denominación retinosis pigmentaria. Se trata de una forma hereditaria de degeneración de la retina que se caracteriza por la pérdida progresiva de la visión hasta sufrir una ceguera total.

Esta patología afecta a los fotorreceptores, que son las células del ojo que convierten la luz en impulsos nerviosos. Estos impulsos son procesados por la retina y enviados al cerebro a través de fibras nerviosas.

Hay dos tipos de fotorreceptores: los conos y los bastones. Los bastones posibilitan la visión nocturna. La retinosis pigmentaria afecta en primer lugar a los bastones, que acaban por quedar destruidos. Los conos, que son los responsables de la percepción de colores y la agudeza visual durante el día, resultan afectados por esta patología en una fase más avanzada y, a diferencia de los bastones, permanecen en el organismo pese a haber dejado de funcionar.

Aunque no respondan a la estimulación luminosa, los conos conservan ciertas propiedades eléctricas y vínculos con algunas neuronas de la retina que envían información visual al cerebro. Hasta ahora no se sabía a ciencia cierta si una intervención terapéutica sería capaz de restaurar dichos conos.

El Dr. Botond Roska, del Instituto Friedrich Miescher, y un equipo de neurobiólogos han creado una terapia génica a base de halorrodopsina de arqueobacterias, una proteína fotosensible capaz de restaurar la funcionalidad de las células cónicas dañadas. Su estudio ha sacado a relucir que la red celular remanente es capaz de reproducir gran parte de las complejas funciones por las que la luz se convierte en señales neuronales. Según los autores, las células latentes ofrecen una importante vía de acceso para intervenir terapéuticamente contra varias enfermedades caracterizadas por la disfunción de los fotorreceptores.

«Creemos que la terapia génica que hemos ideado puede constituir a largo plazo una técnica eficaz y beneficiosa para algunos afectados por la retinosis pigmentaria», declaró el Dr. Roska. Según informó, en la actualidad su equipo se dedica a examinar a distintos pacientes para distinguir cuáles serían los más beneficiados por la nueva terapia.

Fuente: http://cordis.europa.eu/